Cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica detta HCM (hypertrophic cardiomyopathy) è una malattia del miocardio ventricolare caratterizzata da un significativo aumento degli spessori di parete, interessanti maggiormente il ventricolo sinistro.

Può essere di due tipi:

  • Secondaria: in questo caso può svilupparsi a seguito di altre patologie non coinvolgenti il cuore (come ad esempio l’ipertiroidismo), oppure come conseguenza di altre patologie cardiache (per esempio la stenosi aortica).
  • Primitiva: dovuta ad un problema intrinseco del miocardio. Questo disordine primario può a sua volta essere di tipo idiopatico oppure ereditario.
    • HCM idiopatica. La cardiomiopatia ipertrofica idiopatica è una malattia del miocardio ad eziologia sconosciuta.
    • HCM ereditaria. Nei gatti di razza Maine coon e Ragdoll, è stata dimostrata una forma di HCM ereditaria derivante da due diverse mutazioni geniche autosomiche dominanti. Sembrano comunque essere predisposte anche altre razze come: Persiani, British a pelo corto, norvegesi della foresta, Turkish Van e Scottishfold.

L’incidenza di questa patologia negli ultimi 10 anni è in aumento. I maschi sembrano essere i più colpiti, così come i soggetti di età compresa tra 1-2 anni anche se spesso vengono diagnosticati in età più avanzata.

Fisiopatologia: l’iniziale disfunzione ventricolare è di tipo diastolico (fase di riempimento ventricolare). L’ispessimento miocardico e la maggiore rigidità delle pareti ventricolari portano ad una progressiva incapacità di riempimento del ventricolo sinistro. Questo determina una dilatazione progressiva dell’atrio sinistro con aumento di pressione per accogliere il volume ematico che non riesce ad entrare nel ventricolo. L’aumento pressorio si ripercuote gradualmente anche sulle vene polmonari, provocando ipertensione venosa ed edema polmonare nonché, spesso, versamento pleurico.

Presentazione clinica: il 30-50% dei casi con forme lievi rimane asintomatico per lungo tempo, altrimenti possono rilevarsi sintomi aspecifici quali letargia, inappetenza, dimagrimento. Alla visita, l’esame obiettivo generale mostra un soffio cardiaco sistolico oppure un ritmo di galoppo.

I casi gravi possono presentare sintomatologia acuta per l’insorgenza di:

  • Edema polmonare: Fame d’aria, respiro a bocca aperta, dispnea con tosse.
  • Tromboembolismo arterioso sistemico: Paralisi acuta degli arti posteriori, dolore, assenza di polso femorale, cianosi e ipotermia delle estremità distali.

La morte improvvisa può sopraggiungere per ostruzione dinamica del tratto di efflusso sinistro o per insorgenza di aritmie.

Diagnosi: la diagnosi di certezza viene effettuata mediante ecocardiografia. Attraverso l’ecocadiografia è possibile effettuare la misurazione degli spessori parietali e dei volumi delle camere cardiache nonché, osservare la presenza di altre lesioni. Tali valutazioni permettono così di classificare l’HCM in base alla gravità della patologia, e sulla base di tali valutazioni stabilire la prognosi in maniera specifica per ciascun paziente.

Sono senza dubbio importanti ai fini diagnostici anche il controllo elettrocardiografico per identificare eventuali alterazioni del ritmo, e l’esame radiografico del torace. Quest’ultimo consente di valutare la presenza di ingrandimento atriale sinistro, l’eventuale presenza di dilatazione delle vene polmonari, l’instaurarsi di versamento pleurico e/o di edema polmonare cardiogeno.

Prognosi: nei gatti con HCM, la prognosi è migliore in soggetti asintomatici (> 3-5 anni), discreta in caso di insufficienza cardiaca congestizia (3-18 mesi), peggiore in caso di tromboembolismo (2-6 mesi).

Screening di razza: l’ecocardiografia permette di misurare gli spessori ventricolari per poter valutare la presenza della patologia prima della comparsa dei segni clinici. Questo genere di esame è ancora più importante in gatti riproduttori e viene consigliato ad un anno di età. Test genetici nel sangue: sono in grado di identificare solo una mutazione genetica; essendo la patologia determinata dalla mutazione di diversi geni, in caso di negatività, il test risulta dunque non attendibile.


Comments

  1. Irene Veneziano - 21 febbraio 2017 at 0:01 - Rispondi

    per il mio Tigro, splendido gatto di 3 anni e mezzo, padre maine coon madre europea non c’è stato scampo, 3 giorni tra la diagnosi ed il decesso, avvenuto il 30 gennaio 2017. Aveva un controllo ecocardio negativo del luglio 2017. Il sintomo, edema polmonare forse derivante da stress trattato per 48 ore a casa con 0,5 mg diuren sottocute due volte al di, successivo rocovero in clinica veterinaria con infusione ogni ora diuretico ma il gatto non migliora, qudro peggiorato trascorse 16 ore, cessa di vivere agonizzando nelle 12 ore successive nell’impotenza dei veterinari che lo hanno assistito. Non sono state date spiegazioni circa le cause della morte, forse sopraggiunta embolia. Siamo distrutti, chiediamo un parere. grazie


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